🔎 Anomalía de Uhl – definición y explicaciones

una introducción

descrito en 1952, anormalidad de Uhl Es una cardiopatía congénita caracterizada por la ausencia parcial o total de células del músculo cardíaco (miocardio) en la pared libre del ventrículo derecho.

Condiciones primera enfermedadY Deformidad de UhlY Ventrículo derecho frondoso donde Manuscrito del corazón referirse a la misma entidad.

Su incidencia sería de 1 en 100.000 nacimientos.

Se trata de una malformación excepcional (se registraron 83 casos en 1993 desde la primera descripción), y suele confundirse con otra malformación del ventrículo derecho de asignación más reciente, la displasia arritmia del ventrículo derecho.

La causa de esta anomalía sigue sin estar clara. La última hipótesis implicaría un fenómenoApoptosis (Llamamos apoptosis (o muerte celular programada, o suicidio celular) al proceso por…) citocinesis, normal durante el desarrollo fetal pero excesiva en esta anomalía y que destruiría selectivamente las células miocárdicas de la pared libre del ventrículo derecho. Experimentalmente, se han observado lesiones similares en el ventrículo derecho después de la infección. virus (Un virus es una entidad biológica que requiere una célula huésped para usar…) Coxsackie B3.

Esta deformidad es la responsable de la falla del gran ventrículo derecho que apareció en las primeras semanas de embarazo la vida (La vida es el nombre dado 🙂 (y posiblemente de la vida uterina), siempre mortales a corto plazo sin ningún intento de tratamiento quirúrgico.

Histórico

el primero Observación (La observación es el acto de seguir atentamente los fenómenos sin querer verlos…) A menudo se atribuye a Osler quien describió en 1905 en la autopsia de A el recuerdo (Un hombre es un macho adulto de la especie llamada Homo…) De 40 a 50 años, un corazón cuyas paredes eran tan delgadas que parecían de pergamino. Sin embargo, un nuevo estudio de la pieza anatómica (conservada en el Museo de Berlín) realizado por el Dr. Harold N. Segal en 1948 demostró que las paredes de este corazón sí retenían células musculares y que el adelgazamiento afectaba a todas las paredes, tanto auricular como auricular. . y ventrículo.

La observación del princeps, por lo tanto, parece ser la hecha por Uhl durante un disección de cadáver (Una autopsia (o autopsia o necropsia) es el examen médico de cadáveres. Y…) Se realizó en 1949 a un niño de 8 años. Mes (Un mes (del lat. mensis «mes», y antes en forma plural «menstruación») es un período de tiempo…) Fue publicado en 1952. El mismo Público (Un año es una unidad de tiempo que expresa la duración entre dos recurrencias de un evento relacionado…)Castleman y Towne Un informe Observación (La observación es el acto de seguir atentamente los fenómenos, sin querer verlos…) similares en adultos. Ambos describen la pérdida de tejido miocárdico responsable de un adelgazamiento severo de las paredes del ventrículo derecho que rara vez se conserva. fibras (La fibra es una composición elemental, vegetal o animal, con un lado fibroso, por sí sola…) músculo. En ambos casos no se observó proceso inflamatorio, como en A Miocarditis (La miocarditis es un daño inflamatorio del músculo cardíaco por diversas causas).o lesión coronaria que podría explicar la destrucción músculo del corazón (El miocardio es el tejido muscular (músculo, músculo) del corazón (-corazón). Es un músculo …).

En 1979, Fontaine et al. describieron otra entidad, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), que se caracteriza por un defecto localizado del miocardio del ventrículo derecho, que es reemplazado por tejido fibroso y adiposo. Aunque es raro, DAVD parece ser significativamente más común que la anomalía de Uhl y es probable que muchos casos de anomalía de Uhl informados antes de 1980 fueran en realidad observaciones de displasia inducida por arritmia, especialmente cuando involucraban a adultos.

Tratamiento

el tratamiento medico

Eso es Insuficiencia cardiaca (La insuficiencia cardíaca (IC) o insuficiencia cardíaca corresponde a una condición…) Posiblemente un latido irregular del corazón. Solo, es insuficiente y es solo un paliativo.

Tratamiento quirúrgico

Se han propuesto varias intervenciones con éxito Trabajador (En matemáticas y lógica, una variable se representa mediante un símbolo. Es…). Debido a la rareza de esta anomalía, estas operaciones se realizan a menudo de forma ‘individual’ y no disponemos de series comparativas. Su objetivo es:
– descansar el ventrículo derecho desviando el circuito venoso induciendo un shunt pulmonar parcial o total;
– Ya sea para fortalecer la pared ventricular derecha defectuosa mediante cardioplastía Objetivo (gráficos) Por el equipo del Prof. Carpentier, además de la resección de la válvula tricúspide para corregir la insuficiencia de esta válvula.
Finalmente, se mostró un trasplante de corazón (ref. 12).